Nebennierenrindenkarzinom (NNR-CA)

Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein extrem seltener, hochmaligner Tumor mit ca. 80 - 120 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland. Es kann in jedem Lebensalter auftreten, die höchste Inzidenz wird jedoch in der vierten und fünften Lebensdekade erreicht.
Die Tumorgröße und die Hormonausschüttung der Tumorzellen sind maßgeblich für das klinische Beschwerdebild verantwortlich. Etwas mehr als die Hälfte der betroffenen Patienten leidet unter Symptomen, die durch übermäßige Hormonausschüttung entstehen. Am häufigsten ist eine erhöhte Ausschüttung des Stresshormons Cortisol, wodurch das sogenannte „Cushing-Syndrom“ mit typischer Veränderung der Körperform, Gewichtszunahme, Wassereinlagerung und Bluthochdruck entsteht.
Auch Vorstufen männlicher Hormone lassen sich bei bösartigen Nebennierenrindentumoren häufig nachweisen. Insbesondere bei Frauen treten hierbei Symptome wie vermehrter Haarwuchs in Gesicht und am Körper auf.
Bei hormonell inaktiven Tumoren führt meist erst die zunehmende Tumorgröße mit hieraus resultierenden Symptomen zu einer Diagnosestellung.

Diagnostik

Meist steht die Bestimmung der von der Nebenniere produzierten Hormone in der Diagnostik von Nebennierenrindentumoren an erster Stelle, um eine exzessive Produktion und Ausschüttung von Cortisol, Mineralokortikoiden oder Sexualhormonen zu erfassen. Weiterhin sollte mittels Katecholaminbestimmung das Vorliegen eines Phäochromozytoms ausgeschlossen werden.
Es sollte eine Schnittbildgebung mittels Kontrastmittel-CT unter Messung der Hounsfield-Einheiten vor und 10 Minuten nach Kontrastmittelgabe durchgeführt werden, alternativ kann auch die Schnittbildgebung mittels MRT erfolgen. Eine Feinnadelbiopsie ist nur im Ausnahmefall sinnvoll und bedarf des vorherigen sicheren Ausschlusses eines Phäochromozytoms.

Therapeutische Optionen

Die operative Therapie mit der vollständigen Resektion des Primärtumors steht meist im Vordergrund. Dies sollte von einem erfahrenen Operateur in einem spezialisierten Zentrum durchgeführt werden. Auch die Operation von Metastasen kann im Einzelfall diskutiert werden um eine Reduktion erhöhter Hormonspiegel oder eine makroskopische Tumorfreiheit zu erreichen. Eine Bestrahlung des Tumorbetts sollte in Abhängigkeit von der Tumorgröße, des Resektionsstatus, und des histologischen Befundes erwogen werden.

Unter bestimmten Voraussetzungen (z.B. Tumorgröße, Proliferationsindex Ki67>10%) sollte der Operation eine adjuvante Therapie mit Mitotane angeschlossen werden. Mitotane (Lysodren) ist die einzige zugelassene Substanz in der medikamentösen Behandlung des Nebennierenrindenkarzinoms. Mitotane ist ein von DDT abgeleiteter Wirkstoff der sich toxisch auf das Wachstum und die Hormonfreisetzung von Nebennierenzellen auswirkt. Die applizierte Dosis von Mitotane wird anhand eines spezifischen Blutspiegels individuell adjustiert und muss regelmäßig kontrolliert werden. Die adjuvante Therapie sollte für 2 Jahre aufrechterhalten werden.

Bei einem disseminierten Tumorbefall mit chirurgisch nicht entfernbaren Metastasen kann eine palliative Chemotherapie mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin (FIRM-ACT Studie, Fassnacht et al., NEJM 2012) oder mit Streptozotocin, jeweils in Kombination mit Mitotane erfolgen.

Nachsorge

In der Nachsorge sollten postoperativ für zwei Jahre Kontrolluntersuchungen in dreimonatigen Abständen durchgeführt werden. Dabei wird neben einer klinischen Kontrolle, einer Schnittbildgebung und Hormondiagnostik sowie die Bestimmung der Mitotanespiegel empfohlen. Bei fehlendem Tumornachweis kann dann eine Ausweitung der Kontrollintervalle auf vier Monate erfolgen. Nach 5 Jahren Tumorfreiheit kann das Kontrollintervall auf 6 Monate verlängert werden. Aufgrund der hohen Rezidivrate dieser Tumore wird eine Nachsorge für insgesamt 10 Jahre empfohlen.

Sollten Sie Fragen zur Diagnostik oder Therapie von Nebennierenrindenkarzinomen haben, können Sie sich jederzeit telefonisch (+49 551 39 13780) oder per Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein! an uns wenden. Entsprechende Spezialsprechstunden finden mittwochs und donnerstags von 08:00 bis 13:00 Uhr statt. Eine Terminanfrage für diese Sprechstunden kann online oder telefonisch unter 0551 39 66069 (Nuklearmedizin) oder 0551 39 13780 (Gastroenterologie und gastrointestinale Onkologie, Ort der Sprechstunde: Leitstelle Innere Medizin, Ebene 3, Aufzug B3) erfolgen.

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